一、什么是先天性無(wú)陰道？ 在胚胎發(fā)育過(guò)程中，由于某種致畸因素的影響，使副中腎管尾端發(fā)育受阻或停滯，陰道不能形成。因此，只有實(shí)心的始基子宮和完全不發(fā)育的陰道[2]。但副中腎管頭端和生殖嵴發(fā)育正常，所以可有正常的輸卵管和卵巢，青春期后可有發(fā)育正常的女性外陰和第二性特征，也可合并泌尿和骨骼系統(tǒng)的發(fā)育異常，即生殖道畸形綜合征。二、先天性無(wú)陰道有哪些表現(xiàn)？ 通常情況下，女性因原發(fā)性閉經(jīng)、性生活困難而來(lái)就診，但婦科檢查一般為外陰發(fā)育正常，無(wú)陰道口或僅有短淺的陰道盲端。三、如何診斷為先天性無(wú)陰道[3]？婦科檢查：第二性征、會(huì)陰、大小陰唇、陰蒂正常、陰道窺器檢查可發(fā)現(xiàn)完全無(wú)陰道或陰道盲端。實(shí)驗(yàn)室：內(nèi)分泌化驗(yàn)：卵巢功能正常，性激素水平正常，染色體檢查：核型46XX。 影像學(xué)檢查：超聲檢查可為MRKH綜合征提供很好的成像特征，可初步了解盆腔內(nèi)生殖器官情況，有無(wú)子宮，鑒別雙子宮；很容易描述陰道雙端特征及阻塞程度；同時(shí)了解腎臟、膀胱及脊柱情況。核磁共振（MRI）能準(zhǔn)確地提供盆腔臟器解剖關(guān)系的影像圖，可清楚地了解有無(wú)陰道、宮頸及宮腔的形態(tài)，了解是否有腎臟異位或缺如。 腹腔鏡檢查：在盆腔手術(shù)前獲得盆腔成像最有幫助，可了解盆腔內(nèi)生殖器官的情況，有助于腹腔鏡下切除始基子宮或子宮內(nèi)膜異位病灶，并可在鏡下協(xié)助腸管代陰道成形術(shù)。腎盂造影：對(duì)可疑泌尿系統(tǒng)畸形者，行靜脈腎盂造影有助于了解腎臟情況。X線攝片：可了解心臟及骨骼系統(tǒng)的形態(tài)。四、先天性無(wú)陰道可能對(duì)女性有哪些影響？ 先天性無(wú)陰道患者其智力與體格發(fā)育正常，具有典型的女性第二性征和性心理，除陰道缺如外，外陰結(jié)構(gòu)正常[4]。可以正常學(xué)習(xí)、工作，生活，但對(duì)戀愛(ài)、婚姻、生育會(huì)有很大影響，對(duì)婚姻問(wèn)題更是態(tài)度悲觀，往往缺乏自信，嚴(yán)重影響生活態(tài)度。

參考文獻(xiàn)： [1]王明乾. 陰道發(fā)育異常及其矯治[J]. 中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志,1998(03):9-11. [2]鄧姍. 女性生殖道畸形新分類(lèi)[J]. 中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志,2018,34(04):361-367. [3]霍艷花,王志蓮,郝敏. 先天性陰道發(fā)育異常的診治進(jìn)展[J]. 中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志,2014,22(05):150-152.[4]王軒. 先天性無(wú)陰道矯治與療效觀察[D].吉林大學(xué),2006.